Peroxisome, Lysosome, Vacuole และ Autophagosome

ส่วนที่ 1 — Peroxisome: โครงสร้างและหน้าที่

Peroxisome คือ organelle ที่ล้อมรอบด้วย single membrane และ ไม่มี DNA หรือ ribosome อยู่ภายใน (ต่างจาก mitochondria ที่มีทั้งสองอย่าง)

หน้าที่หลักของ Peroxisome

1. Oxidation reactions และการกำจัด H₂O₂

Peroxisome มีเอนไซม์ที่ใช้ molecular oxygen ทำปฏิกิริยา oxidation ซึ่งผลผลิตที่ได้คือ hydrogen peroxide (H₂O₂) ซึ่งเป็นสารพิษต่อเซลล์ Peroxisome จึงมีเอนไซม์ Catalase คอยจัดการทันที ตามสมการ:

2H₂O₂ → 2H₂O + O₂

กลไกนี้ทำให้ H₂O₂ ไม่สะสมจนเป็นพิษ — เหมือนโรงงานที่ผลิตของเสียและกำจัดของเสียในที่เดียวกัน

2. Beta-oxidation ของ Fatty Acid

Peroxisome ย่อยสลาย fatty acid molecules ผ่านกระบวนการที่เรียกว่า β-oxidation โดยเฉพาะ very long chain fatty acids (VLCFAs) ที่ mitochondria ไม่สามารถย่อยได้เอง

3. Glyoxysomes (เฉพาะในพืช)

ใน plant cell มี peroxisome ชนิดพิเศษเรียกว่า glyoxysomes ซึ่งสามารถ แปลง fatty acid ให้เป็น sugar เพื่อใช้เป็นพลังงานในช่วงงอกของเมล็ดพืช — ความสามารถนี้ ไม่พบในเซลล์สัตว์

การสังเคราะห์และการเพิ่มจำนวนของ Peroxisome

Peroxisome มีต้นกำเนิดจาก endoplasmic reticulum โดยสร้าง peroxisomal precursor vesicle ก่อน จากนั้นโปรตีนที่สังเคราะห์ใน cytosol จะถูก import เข้าไป เมื่อ peroxisome มีขนาดใหญ่พอจะแบ่งตัวโดย fission ได้เป็น daughter peroxisomes

สัญญาณนำโปรตีนเข้า peroxisome เรียกว่า peroxisomal signal sequence ตัวอย่างคือลำดับ -Ser-Lys-Leu-COO⁻ ที่ปลาย C-terminus ของโปรตีน

โรคที่เกิดจาก Peroxisome ผิดปกติ

1. Zellweger syndrome — เป็น inherited disease ที่เกิดจาก defect ในการ import โปรตีนเข้า peroxisome ส่งผลให้ peroxisome ทำงานไม่ได้ อาการที่พบ: ใบหน้าผิดปกติ, ตาเอียงขึ้น, หน้าผากสูง, กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง, ชัก, และตัวเหลือง (jaundice)

2. Adrenoleukodystrophy (ALD) — เป็น X-linked recessive disorder เกิดจาก mutation ที่ยีน ABCD1 ทำให้ peroxisome ไม่สามารถย่อย VLCFAs ได้ → VLCFAs สะสมในสมองและต่อมหมวกไต → เกิด neurodegeneration และ adrenal insufficiency

3. Refsum disease — เป็น inherited disorder of fatty acid oxidation เกิดจากเอนไซม์ phytanoyl-CoA hydroxylase บกพร่อง → phytanic acid สะสมในเลือดและเนื้อเยื่อ → motor and sensory neuropathy, retinitis pigmentosa, hearing loss, bone abnormalities